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Drépanocytose : ce qu’il faut savoir sur cette maladie génétique (© Femme Actuelle)

ARTICLE ORIGINAL : FEMME ACTUELLE
LIEN
AUTEUR: Sophie Lavent


Mal connue et pourtant assez commune, la drépanocytose est une maladie héréditaire également connue sous le nom d’anémie falciforme. Fatigue anormale, faiblesse accrue, rythme cardiaque élevé sont quelques-uns des symptômes dont elle est la cause.

Plus spécifiquement présente en Afrique subsaharienne, en Inde, au Moyen-Orient, aux Antilles et dans le bassin méditerranéen, la drépanocytose est une pathologie héréditaire qui affecte l’hémoglobine (molécule présente dans les globules rouges). Relativement répandue, cette maladie cause des anémies importantes et augmente le risque infectieux. À quoi est-elle due ? Comment se manifeste-t-elle ? De quelle prise en charge bénéficie-t-elle ? Explications.

Un point sur la maladie

Également appelée anémie falciforme, la drépanocytose touche l’hémoglobine, c’est-à-dire la protéine qui compose les globules rouges et qui joue un rôle majeur dans le transport de l’oxygène ainsi que dans l’élimination du dioxyde de carbone. Les personnes atteintes par cette maladie héréditaire présentent une hémoglobine anormale conduisant à diminuer la concentration d’oxygène dans le sang. Résultat : les globules rouges subissent des déformations anatomiques et revêtent l’apparence caractéristique de faucilles. Si la pathologie est d’abord apparue en Afrique et en Inde, elle n’a pas tardé à se répandre sur divers continents au gré des déplacements migratoires, faisant de la drépanocytose une maladie particulièrement courante dans le monde entier.

À quoi est-elle due ?

La drépanocytose résulte d’une mutation génétique située sur le chromosome 11. Or, ce dernier code la bêta-globine, c’est-à-dire l’une des deux protéines qui constituent l’hémoglobine. Chez les personnes touchées par cette maladie, l’hémoglobine anormale est appelée « hémoglobine Sickle » ou « hémoglobine S ». Celle-ci présente la spécificité de former des polymères dès lors que l’oxygène sanguin baisse. C’est cette accumulation moléculaire qui tend à déformer les globules rouges et à les rigidifier. Peu à peu, la circulation sanguine devient moins fluide, notamment au niveau des petits vaisseaux sanguins, et les tissus sont de moins en moins bien oxygénés. D’autre part, la polymérisation de l’hémoglobine favorise également la destruction précoce des hématies, ce qui, à terme, occasionne des formes d’anémie chronique.

Comment la reconnaître ?

Les premières manifestations cliniques de la drépanocytose peuvent survenir dès l’âge de trois mois. Elles s’articulent autour de trois principaux symptômes : l’anémie, les crises vaso-occlusives et la susceptibilité accrue aux infections. Comme nous l’avons vu précédemment, l’anémie découle d’un déficit d’hémoglobine induit par une mort trop rapide des globules rouges. Les patients présentent alors une fatigue anormale, une extrême faiblesse, des difficultés respiratoires ou encore une accélération du rythme cardiaque. Les crises vaso-occlusives, elles, résultent de la mauvaise oxygénation des différents organes. Les drépanocytaires se plaignent généralement de vives douleurs dans certaines parties du corps, signe que la nécrose détruit peu à peu certaines structures organiques. Enfin, les personnes malades, et surtout les enfants, présentent une sensibilité accrue face aux infections virales et/ou bactériennes de type grippe, pneumonie, hépatite, ostéomyélite…

Comment est établi le diagnostic ?

Il existe deux principaux outils de diagnostic de la drépanocytose. Le frottis sanguin constitue le premier. Il s’agit d’un examen consistant à appliquer du sang sur une lame de microscope afin d’en observer les cellules. La forme de l’hémoglobine S étant typique, la confirmation du diagnostic est donc relativement facile. En outre, les médecins peuvent privilégier une analyse de l’hémoglobine par électrophorèse, un autre examen biologique qui permet d’identifier les protéines. Le recours à des tests génétiques pour détecter la présence d’une mutation génétique du chromosome 11 est indiqué pour les cas les plus compliqués.

Les traitements

Il n’existe actuellement aucun traitement curatif de la drépanocytose. Seuls les symptômes font l’objet d’une prise en charge qui vise essentiellement à prévenir les risques de complications potentiellement engendrés par la susceptibilité accrue aux infections. Ainsi, les personnes atteintes bénéficient d’un programme vaccinal renforcé et subissent également des antibiothérapies préventives. En outre, une bonne hygiène de vie et une hydratation importante sont primordiales pour réduire les crises vaso-occlusives qui seront, elles, soulagées par l’administration de médicaments antalgiques. Les transfusions sanguines sont parfois nécessaires pour traiter les anémies sévères.


Douleur Inextinguible

Douleur Inextinguible, [ cf. Qu’on ne peut apaiser, arrêter, éteindre. 

Ξ Dimanche après-midi.
Mon voyage en Asie m’a fatigué je crois ; j’ai attrapé un rhume qui me « met à plat ». Comme une batterie d’iPhone à 20%. Et les douleurs commencent.
Les chevilles, poignets, la poitrine et le dos. Assez fortes.

Ξ Dimanche soir.
Les douleurs augmentent et un nouveau « foyer » apparait : les reins. Et la on ne « plaisante » plus. Je ne peux plus m’asseoir tellement ça fait mal. Je prévois d’aller à l’hôpital demain à la première heure. Je vais me coucher, en essayant de trouver une position confortable.

Ξ Dimanche début de nuit.
Les douleurs augmentent. Encore et encore. A chaque fois que je crois atteindre le paroxysme, je découvre que le « pallier » d’avant était « peanuts » comparé à celui de maintenant. Je commence à ne plus pouvoir respirer normalement. La douleur est trop importante et, par erreur, on a tendance à se contracter et a ne plus respirer quand une vague lancinante arrive.
Il FAUT faire quelque chose.

Il faut appeler un médecin urgentiste de nuit, et m’hospitaliser d’urgence, il me faut une piqure de MORPHINEDrepanocytose schema, ne serait-ce que pour le voyage. En général, ça m’apaise en 5 minutes avec effet de 20 minutes.
Le médecin vient, je ne suis pas d’un naturel « causant » quand j’ai une crise de ce niveau, j’essaye donc d’anticiper les questions du médecin en lui apportant toutes les réponses, rapidement (parler augmente la douleur), je lui dis donc que sur une règle de 1 à 10 mon niveau de douleur est a 12 (c’est une métaphore pour lui expliquer que j’ai très, très, très mal
Et la il m’explique que ça ne veut rien dire, et me parle d’échelle de douleur qui ne signifient rien etc. Je le regarde attentivement pour savoir s’il est sain d’esprit. Apparemment. Bref, je lui dis donc que « ça fait très mal alors, docteur ». Il consent à me faire une piqure de MORPHINE, tout en réglant par téléphone (de façon très efficace) les modalités de mon admission à l’hôpital (que je choisis, ayant tout mon dossier la-bas, étant allé en période de crise souvent, bref, ils me connaissent depuis 20 ans).
La piqure de MORPHINE ne me fait AUCUN effet. Les douleurs augmentent toujours.

Ξ Dimanche milieu de nuit.
L’ambulance arrive, avec 2 jeunes femmes et un brancard. Je mesure dans ma tête le « chemin » qu’il faudra faire pour me hisser sur le brancard… Je ne PEUX pas. Je préfère.., je sais pas, je ne peux pas. Pourrai pas. Et pourtant il le faut. Il me faut une motivation mentale. Je pense au traitement qui m’attend, à ses bienfaits, la baisse de douleur… Et j’y vais d’un coup.
J’ai failli tourner de l’œil tellement la douleur s’est décuplée par 10. J’essaye de faire bonne figure… Mais la position allongée « raide » sans oreiller pour soutenir ma tête est un supplice. Dans l’ambulance qui me conduit, chaque caillou sous les roues est une épée enfoncée dans mes reins. Chaque freinage, chaque accélération. Chaque virage.
On arrive à l’hôpital…


…A Suivre…

© Author

Bien venu… (oui, en 2 mots)

Pléthore de sites internets existent sur la Drépanocytose. Des milliers. Mais pas grand chose sur les patients… Ceux qui sont les plus concernés. Pas grand chose de la part des malades. Du jargon technique en veux-tu en-voila mais ce langage « technique » est il compris par la majorité des personnes concernées ? Je ne pense pas ; ayant créé quelques blogs-tests je peux vous assurer que la population visée n’y entend rien à « tout ça ». Ils sont des aveugles dans une forêt Amazonienne… En recherche constante d’informations qu’ils puissent comprendre, assimiler et retransmettre. Perdus dans cette jungle de mots.

Pourquoi ce blog serait-il différent ?

C’est une facon pour moi de partager nos informations, les progrès de la science, ma propre expérience, et essayer d’établir une « carte » de soignants de la Drépanocytose a travers la France. Vos témoignages nous seront utiles, demandez au médecin qui vous soigne (ou l’équipe/établissement) son autorisation de publier ses coordonnées sur ce site et ainsi éviter a d’autres de vaines recherches…

Essayons de faire de ce blog, un OUTIL fantastique de connaissance de cette maladie génétique.
Etant patient atteint de cette maladie, mes propos ici seront donc vulgarisés, et nous éviterons un jargon trop technique.

Essayons de faire de ce blog un ANNUAIRE de compétences, de connaissances.

Oui, bien venu : )

COURRIER des Lecteurs

Websitehttps://www.facebook.com/christian.happi.77

Message:

Bonjour !
je suis Christian Lombi, résident au Cameroun et l’ainé d’un petit frère Drépanocytaire. il n’a rien rien fait pour l’être, il est né comme ça. il a aujourd’hui 29 ans. je m’occupe de lui du mieux que je peux, mais la violence de ses crises me fait très très peur. parfois je me cache dans mon coin, je pleure parce-que je ne sais pas si c’est la fin ou si c’est une crise passagère.
hier encore il sortait de l’hôpital après 1 semaine d’hospitalisation pour une infection pulmonaire.

il est lui même très soucieux de sa santé. il à lui même choisi d’évoluer dans le domaine médicale comme technicien en imagerie médicale. tout ce qu’il fait sur le plan scolaire lui réussi. il à passé son diplôme en étant Major National au Cameroun. ensuite il à été le meilleur parmi les candidats se présentant au concours pour l’admission dans l’un des plus grand hôpitaux de la ville de Douala.
son rêve c’est de pour un jour travailler pour l’OMS ou un organisme international. je prie beaucoup pour qu il le réalise.
sur ce blog, j ai trouvé quelques conseils et contact intéressant. j’aime beaucoup l’initiative.
je dirige un studio d’infographie et vidéo à Douala. si vous avez besoin d’un soutient faisant appel à mon expertise, je vous en supplie, n’hésitez surtout pas!

Que le Seigneur vous accompagne!

Christian Lombi Happi

l’EFFENTORA 400, une histoire parisienne…

Cela se passe en France, en 2012. Si, si
De part mes douleurs très importantes, de l’ordre de 8,5/10 au paroxysme, j’ai un traitement thérapeutique lourd depuis plusieurs années, avec notamment des patchs de Durogesic 50 (Morphinique); et depuis 1 an on y adjoint 4 comprimés d’Effentora 400 par jour, en fonction de la douleur.

Et la, c’est le drame.

Vous changez de statut auprès des pharmacies et pharmaciens. La Drépanocytose? Connait pas. Effentora ? « Aaah.. Vous êtes drogué donc« . Voila. Association automatique, regards soupçonneux, pas du tout compatissant… Il faut dire que l’Effentora est diablement efficace… Après la prise d’un comprimé, je passe d’une douleur intense (poitrine, dos, chevilles, poignets) soit une incapacité totale de vie sociale, à un état sans douleur (enfin, presque), de toute façon un état très acceptable et la possibilité de conduire, d’avoir une vie « normale ». Oui, cela fonctionne diablement, du moins pour moi.

Mais voila, c’est un STUPÉFIANT. Une DROGUE. Le MAL incarné, personnifié. C’est ADDICTIF.

Aaaah.. La douleurVaste débat. C’est un état ou, tant qu’on y est pas confronté, on ne l’appréhende pas… Du type: bah, serre les dents ça passera. Ou: tu es sur que tu as autant mal que ça..? Et autres billevesées et coquecigrues.

Cela me rappelle la Martinique quand j’étais en situation de crise intense et en besoin d’oxygène etc. Meme avec une douleur EXTREME, de type 10/10, pas de morphine. (Il y a  25 ans a peu près). Fallait serrer les dents et attendre que ça passe. La morphine était encore réservée aux militaires sur le théâtre des opérations…(?)
Moi je n’y avait pas droit en tout cas. Et la crise durait 15 jours, 3 semaines.

Sans doute que l’Effentora ne se donnera jamais en sucette ou dragées, mais tout de même, moi je le vois comme SOLUTION pour mes douleurs, je ne le vois pas en tant que STUPEFIANT… La dangerosité de l’Effentora est due à sa spécificité d’addiction et d’escalade des doses.

Mais d’une, l’éspérance de vie d’un malade drépanocitaire est en moyenne générale 45 ans.. Qu’est ce qu’on se fiche d’être addcitif a une molécule qui abrège vos souffrances le temps qui vous reste….?? ! (tout dépend de votre situation, mais la mienne… C’est le cadet de mes soucis…)

Et, Donc, il vient d’avoir ce magnifique épisode dans une assez grande pharmacie PARISIENNE : ))

J’étais donc de passage à Paris pour une semaine et par manque de chance j’étais à cours d’Effentora. Comme je n’ai absolument pas de problème dans la région ou je réside à me les procurer mensuellement, je pensais (très naïvement) qu’il suffisait que mon Dr m’envoie un fax et que je le montre dans une grande pharmacie qui en aurait par chance.

N’ayant plus d’Effentora depuis 2 jours, mes douleurs étaient remontées « au taquet » comme on dit vulgairement, cela veut dire que, comme une crise intense, mes douleurs étaient à leurs paroxysme. La force mentale qu’il m’a fallu employer (déployer?) ne serait-ce que pour me lever était phénoménale.

Après plusieurs passages dans 2 petites pharmacies ou les préparateurs m’ont regardé comme si j’étais un Alien débarquant de Saturne (Anneau sur la gauche), j’ai décidé de m’adresser à une plus grande. J’arrive, je me présente, présente mon problème, dit que je SUIS en crise drépanocytaire et que je voudrais ce qu’il y a sur l’ordonnance. D’abord il y a le regard plus que suspicieux du « préparateur/pharmacien », qui en profite aussi pour jeter le même regard lourd de sous-entendu à sa collègue dont la principale activité était de ranger des boites mais en fait les jeter au fur et a mesure au sol. L’ambiance était donc… Collégiale… Moi qui souffre, en face du comptoir, ou chaque minute debout est un supplice, on a cure. Bon, j’ai l’habitude. Ce sont des commerçants après tout…

______________________ D I A L O G U E ________________________________

Pharmacien: Ah oui, je vois… Non mais personne ne vous donnera de stupéfiant à Paris sur la base d’un fax… Il vous faudra voir un médecin pour qu’il vous délivre une ordonnance sécurisée et encore…. Et il faut vérifier si nous pourrons être livrés…

Moi: D’accord, pouvez-vous vérifier si vous pouvez avoir une commande + livraison le plus tôt possible?

Pharmacien: Oui, J’appelle. Ok, livraison possible demain matin.

Moi: Pourriez-vous m’indiquer un médecin généraliste autour d’ici afin que je fasse le moins de déplacement possible, vu que j’ai un peu mal… Partout

Pharmacien: Oui, Essayez de voir le Dr XXX rue XXX de ma part.

Moi: Je téléphone et obtient un rdv immédiatement.

RETOUR PHARMACIE

Pharmacien: Très bien donc vous avez l’ordonnance, mais je dois voir mon « chef » pour voir si on peut vous la délivrer.

Moi: …?

Retour du Pharmacien: Donc j’ai vu avec le directeur, je suis désolé on ne « fait » pas de STUPÉFIANTS. On ne les délivre pas ici.

Moi: … Vous.. PLAISANTEZ j’espère? Je suis sur mes dernières « cartouches », mes dernières capacités physiques pour tenir debout sans hurler de douleur et vous m’annoncer cela MAINTENANT??!!!

Pharmacien: (marmonnant) Oui je sais, désolé… Ecoutez, je vais appeler une autre pharmacie rue Lepic qui pourra peut être vous » « dépanner »…

Moi: …

Pharmacien: Voila, il ont acceptés, vous serez livrés demain, allez-y de ma part.

Moi: Oui, j’ai déjà vu ce que cela donnait.. Bien, merci encore pour tout.

 

____________________ F I N  DU  D I A L O G U E _________________

Voila, cela vous traduit un petit épisode de la vie d’un patient, qui A une ORDONNANCE dûment remplie par un MEDECIN (pas un marabout hein, un médecin des Hôpitaux de France)

  • Un Pharmacien n’est il pas OBLIGÉ de vous fournir le traitement signifié par l’ordonnance d’un Médecin ? Quelque soit celui-ci ?
  • Qu’en est-il du « droit » du Patient ?
  • N’est-ce pas une façon de SELECTIONNER une « clientèle » ? En a t-il le droit ?

Certes je connais le problème de certains médicaments, utilisés dans d’autres buts que pour se « soigner ». Je sais aussi que la Carte Vitale fait l’objet de trafics, faut-il pour cela mettre tous les patients dans le même sac ? Annuler la carte Vitale ? l’Effentora pour moi n’est pas un « stupéfiant« , c’est un MÉDICAMENT inventé par un laboratoire, qui a eu des autorisations pour le délivrer sur le marché non ? Donc susceptible d’être utilisé par des patients, sans que ce soit « au jugé », à l’appréciation d’un apothicaire pharmacien !?

Pensez au patient pour qui c’est un combat de tous les jours déjà de se lever, VIVRE, et ensuite on doit aussi ménager les susceptibilités du Médecin, du pharmacien et de qui encore ?

Mais bon, on donne déjà au Téléthon hein… Donc voila. On a donné. Merci de souffrir en silence et chez vous de préférence. ‘Toute façon la drépanocytose… Ca touche une population particulière hein… Si vous voyez ce que je veux dire…

 

 

Les hôpitaux qui traitent le mieux la douleur

« Tiré » de L’Express


Les hôpitaux qui traitent le mieux la douleur

Par Vincent Olivier, publié le 

Il n’est plus supportable d’avoir mal, chez soi comme à l’hôpital. Tous les patients ont désormais le droit non seulement d’être bien soignés, mais aussi d’être soulagés de leurs souffrances. Pour la deuxième fois, L’Express a évalué les hôpitaux et les cliniques en fonction des moyens que ces établissements mettent en oeuvre dans ce domaine.

Alain Serrie est responsable du centre antidouleur de l‘hôpital Lariboisière, à Paris. Il est surtout « très en colère: 20 millions de Français souffrent de douleurs diverses, et voilà qu’ils sont victimes d’un détournement de fonds publics de la part des hôpitaux. » Diable! D’ordinaire, on entend ce genre de propos de la bouche d’un syndicaliste SUD plutôt que d’un chef de service d’un grand CHU…

Résumons. En 2006, le gouvernement annonce le lancement d’un troisième plan douleur: concrètement, il débloque un budget spécifique de 27 millions d’euros, répartis sur quatre ans. Voté par le Parlement, ce plan prévoit un financement à l’échelon national, puis une répartition par les agences régionales de santé (ARS) dans chacun des établissements concernés. Or, « si l’argent arrive bien à l’hôpital, en pratique il sert à combler le déficit structurel et nous n’en voyons pas la couleur! Cela fait trois ans que ça dure. C’est scandaleux! » tonne Alain Serrie.

Dans un contexte économique difficile, l’espoir soulevé par le premier plan douleur, mis en place par Bernard Kouchner en 1998, semble aujourd’hui bien loin. Les meilleures volontés du monde se heurtent aux contraintes budgétaires: il faut tailler partout, vite et fort dans les dépenses. C’est dire l’importance du deuxième palmarès publié par L’Express sur ce thème. Profondément amendé et remanié par rapport au premier, il tombe à point nommé pour rappeler que cette question demeure d’actualité. Comme le dit Alain Serrie: « Quelles que soient la taille et l’activité d’un hôpital, la prise en charge de la douleur dans un même établissement varie considérablement d’un service à un autre. »

La douleur, parent pauvre de la médecine

« En France, nous avons la chance d’avoir la technologie et les médicaments disponibles. Ce sont les moyens financiers qui manquent, l’organisation qui est défaillante », ajoute le Dr Anissa Belbachir. Enthousiaste, compétente, cette belle femme brune coordonne l’ensemble des comités de lutte contre la douleur (Clud) (voir page 100), les structures transversales à l’hôpital, en place dans les 37 établissements de l’AP-HP de Paris. Toujours prête à valoriser les aspects positifs (« Depuis cette année, on travaille en réseau, on partage nos protocoles », se réjouit-elle), le Dr Belbachir n’oublie pas pour autant que, « un malade qui a mal, il faut l’examiner soigneusement, le palper. On ne peut faire que du cas par cas » conclut-elle.

Mais voilà, en France, pour des raisons à la fois historiques et culturelles, la douleur a longtemps fait figure de parent pauvre de la médecine. Pas seulement à cause d’une tradition judéo-chrétienne qui voudrait que « la souffrance ait du bon », mais parce que, « dans 70% des cas, la douleur constitue en elle-même un signe, une aide à la décision. Ce qui explique que le corps médical ait du mal à s’en exonérer. Alors qu’aujourd’hui, une prise de sang ou un scanner sont autrement plus performants pour un diagnostic fiable », note justement le Dr Pierre Volckmann, chargé de cette thématique au sein de Générale de santé, le plus grand groupe de cliniques privées de France.

Les progrès médicaux ont rendu caduque la théorie de Descartes, qui, dans ses Méditations métaphysiques, attribuait à chaque douleur une cause spécifique et donc, un traitement adapté. On le sait aujourd’hui, ce phénomène, extrêmement complexe, fait intervenir des nerfs, des muscles, des neurones, la totalité de l’organisme. Comme l’écrit David Le Breton dans Expériences de la douleur (Ed Métailié), celle-ci « efface toute dualité entre physiologie et conscience, corps et âme, physique et psychologique. Elle mêle perception et émotion, c’est-à-dire signification et valeur.« 

Et c’est bien pour cela qu’elle est si difficile à appréhender. A la fois universelle et singulière, tangible et insaisissable, elle « ne se prouve pas, elle s’éprouve », selon les mots de David Le Breton. Surtout, elle place le médecin dans une situation dérangeante: il n’est plus « celui qui sait » ni celui qui guérit. Dépossédé de son autorité et de sa compétence, il se découvre parfois impuissant devant son patient.

Pourtant, qu’il s’agisse de fractures, de biopsies osseuses, d’escarres, « la plupart des douleurs peuvent être anticipées et prises en charge en amont », lance Alain Serrie, qui insiste sur la nécessité d’une « culture antidouleur ». En pratique, cette dernière remonte à une dizaine d’années seulement, souligne le philosophe Philippe Barrier, enseignant à l’espace Ethique de l’AP-HP de Paris : « Jusque-là, les médecins avaient tendance à considérer qu’il s’agissait là d’un luxe, d’une forme de confort sur le thème : « On vous soigne, on vous guérit. De quoi vous plaignez-vous? » »

Rappelons, par exemple, que, il y a une cinquantaine d’années, les médecins se dispensaient de toute anesthésie sur les nouveau-nés au motif, irrecevable aujourd’hui, qu’ils ne souffraient pas… Rappelons aussi que, de l’après-guerre jusqu’aux années 1960, des générations entières d’enfants ont subi une ablation des amygdales sans que quiconque se soucie de leur administrer une sédation. « Dans quinze ans, assure le Dr Serrie, on trouvera scandaleux que, en 2010, les médecins n’aient rien fait contre les douleurs nosocomiales, c’est-à-dire induites pas les soins. »

Il est cependant un domaine, au moins, où la prise en charge s’est incontestablement améliorée: celui de la douleur aiguë périopératoire. Entre 2006 et 2008, la Société française d’anesthésie et de réanimation (Sfar) a mené une vaste étude auprès de 1 900 patients. Il en ressort que 62% d’entre eux ont reçu un traitement antidouleur avant l’intervention chirurgicale, et que 21 % ont bénéficié d’une pompe à morphine autoadministrée- dix ans plus tôt, ils n’étaient respectivement que 10% et 2%. « Nous avons beau avoir une infirmière pour 15 patients, contre une pour 5 en Suède, dans ce domaine nous avons progressé, c’est indéniable », observe le Dr Belbachir.

Mais si la douleur aiguë est effectivement mieux maîtrisée aujourd’hui, c’est encore loin d’être le cas de la douleur chronique. Fribromyalgies, lombalgies, migraines, arthroses, autant de pathologies qui peuvent « gâcher une vie », rappelle le Dr Alain Serrie: « Ambiance familiale délétère, vacances reportées, week-ends annulés… l’entourage lui aussi s’en ressent. On l’oublie trop souvent, la douleur est parfois vecteur de dépression, de chômage ou de divorce. »

Ainsi, 5 millions de Français souffrent de douleurs neuropathiques, quasi constantes, liées à une atteinte du système nerveux (nerfs, moelle épinière, cerveau) et sans cause extérieure identifiée. Or nombre d’entre eux sont en arrêt maladie depuis plusieurs mois, à un âge (47 ans en moyenne) où ils sont pourtant encore en situation de travailler. Des malades que les médecins ont trop souvent tendance à considérer comme difficiles, râleurs, pour tout dire, un peu pénibles…

Et c’est justement « quand la douleur est niée qu’elle devient souffrance », observe le philosophe Philippe Barrier. Car, alors, le malade se sent coupable, privé de sa condition de sujet autonome et réduit à l’état d' »objet de soins ». Et Philippe Barrier d’insister sur une qualité essentielle, et pourtant rare, au sein du corps médical: l’empathie, « entendue non pas comme un simple sentiment, mais bien comme une vertu à cultiver, une capacité à sortir de son propre raisonnement, même s’il est bon, pour entendre l’autre ».

Cette empathie, le Dr Malou Navez, responsable de la consultation douleur au CHU de Saint-Etienne, en a fait le principe des « groupes de paroles » qui réunissent une dizaine de patients, à raison de 8 à 10 séances de deux heures espacées de deux à trois semaines. Leur déroulement est toujours le même: un binôme de professionnels (psychologue et infirmier, kiné et médecin…) commence par donner des informations concrètes sur le processus même de la douleur ; puis vient le temps de la prise de parole et de l’échange d’expériences ; enfin, les malades apprennent à se relaxer en pratiquant une série d’exercices corporels. Et ça marche! « En confrontant leur vécu, les patients se découvrent des ressources internes qu’ils ne soupçonnaient pas. Ce qui était une communauté de malheur devient une communauté active, où chacun aide son voisin à s’en sortir. »

Non seulement c’est efficace, mais cela ne coûte rien, ou presque -alors que les dépenses liées aux céphalées chroniques quotidiennes frôlent les 2 milliards d’euros par an, rappelle le Dr Serrie. Tous les spécialistes s’accordent sur ce point: on peut faire mieux sans dépenser forcément plus. Par exemple en signalant systématiquement un patient qui souffre au responsable du Clud. En évaluant quotidiennement sa douleur, en même temps que l’on prend son pouls ou sa tension. En instaurant des protocoles simples qui permettent à une infirmière d’agir sans en référer systématiquement à un médecin.

De bonne ou de mauvaise grâce, les professionnels de santé devront, de toute façon, en passer par là… En 2003, une jeune femme porte plainte contre l’hôpital qui a reçu son père de 87 ans atteint d’un cancer, au motif que rien n’avait été entrepris pour soulager sa douleur. Trois ans plus tard, la cour administrative d’appel de Bordeaux a estimé que « l’absence de tout traitement antalgique est constitutive d’une faute, de nature à engager la responsabilité du centre hospitalier » et a condamné l’établissement. « La prise en charge de la douleur n’est plus seulement une priorité de santé. C’est une question de société », commente le Dr Serrie. Parole d’expert.

Tout un arsenal pour combattre la douleur

« Tiré » de L’Express ©

Par Vincent Olivier, publié le 21/10/2009 à 12:06

A chaque douleur, à chaque malade son traitement. Revue des armes classiques et nouvelles.

Douleur légère ou intense ; précise ou diffuse ; chronique ou aiguë ; endogène ou exogène ; en décharge électrique ou en coup de marteau… Tout comme il existe autant de manifestations de douleurs que de patients, il n’y a pas une panacée ni de médicament idéal, mais, sans doute, un traitement adapté à la situation de chacun. Du comprimé à l’hypnose, de l’acupuncture à la neurostimulation, voici un tour d’horizon du traitement de la douleur – avec cette remarque en forme de précaution d’usage du Pr Bernard Bannwarth, chef du service de rhumatologie au CHU de Bordeaux : « Nous, médecins, devons faire preuve d’humilité : en la matière, in fine, c’est toujours le malade qui a raison. »

Les antalgiques de niveau 1
Si les médecins délaissent aujourd’hui l’aspirine, en raison de ses effets secondaires possibles (hémorragies, ulcères…), l’ibuprofène a, lui, toute sa place dans l’arsenal thérapeutique, « y compris pour les douleurs lombaires » grâce à son action anti-inflammatoire, précise le Pr Bannwarth. Attention, toutefois, aux dangers méconnus de cette classe de médicaments, en particulier en cas d’insuffisance rénale ou de prise prolongée. Mieux vaut préférer en première intention le paracétamol, « la bonne à tout faire des antalgiques » selon l’expression imagée du Pr François Chast, chef du service de pharmacologie de l’Hôtel-Dieu (Paris). Et ne pas hésiter à utiliser la dose maximale journalière : 4 grammes pour un adulte, répartis en 4 prises sur 24 heures.

Les antalgiques de niveau 2
Le retrait, décidé en juin dernier au niveau européen, des médicaments à base de dextropropoxyphène a déstabilisé les 8 millions de Français, consommateurs réguliers de Di-Antalvic et autres Propofan. « Etonnée de cette décision, comme le souligne le Pr Chast, la communauté médicale va devoir désormais se tourner vers de nouvelles associations de molécules, de type paracétamol + tramadol ou encore paracétamol + codéine », ajoute le spécialiste, qui suggère de bien rappeler aux patients les effets indésirables de ces molécules, le plus souvent d’ordre digestif : nausées, vomissements, constipation…

Les antalgiques de niveau 3
C’est le médicament qui fait peur, qui évoque le danger par la simple énonciation de son nom : morphine, comme « mort fine ». Un antalgique pourtant « indiqué pour les douleurs résistantes aux autres traitements, extrêmement efficace et peu dangereux, dès lors qu’il est utilisé en cure courte », selon François Chast. Une douleur dentaire par exemple, une arthrose résistante ou une intervention chirurgicale peuvent justifier une prise de morphine. Quant à l’auto-administration par intraveineuse, elle donne de bons résultats et n’engendre, hors situation exceptionnelle, pas d’accoutumance. « Réhabilitée il y a trente ans à peine », rappelle le Pr Chast, elle inquiète d’autant moins aujourd’hui qu’on peut la prendre oralement (comprimés) ou par voie transdermique (patch), en action directe ou en libération prolongée, etc. N’empêche : certains praticiens, comme le Pr Bannwarth, évoquent les « risques d’escalade thérapeutique systématique et la stratégie par paliers (1, 2, 3) initiée par l’OMS » (Organisation mondiale de la santé).

Les psychotropes et antiépileptiques
Un antidépresseur ? Contre la douleur ? « Souvent, nos patients n’apprécient pas, ils nous disent qu’ils ont mal, mais qu’ils ne sont pas fous ni déprimés ! » raconte le Pr Chast. Et pourtant : il y a une vingtaine d’années, on a découvert que certains médicaments psychotropes pouvaient aider à la prise en charge de la douleur, comme alternative thérapeutique « lorsque les antalgiques traditionnels ne soulagent pas ». Ainsi, un antiépileptique pour une douleur post-zona chez un adulte ; ou encore une benzodiazépine comme relaxant musculaire dans les lombalgies. De fait, tout comme la douleur met en jeu des neurones au niveau de la moelle épinière (on parle alors de douleur « neuropathique »), ces médicaments agissent sur certains neuromédiateurs spécifiques, noradrénaline et sérotonine notamment, qui agissent comme des opioïdes endogènes (secrétés naturellement), précise François Chast.

La neurostimulation
La neurostimulation, voilà le grand espoir pour tous ceux qui souffrent de douleurs chroniques et rebelles. Schématiquement, il s’agit de « fermer la porte » au mal, en envoyant de petites décharges électriques qui iront plus vite que le neurone convergent (voir l’illustration ci-dessus). La sensation de fourmillement qui en résulte va, en quelque sorte, entrer en concurrence avec les sensations douloureuses et leurrer le cerveau « comme on le fait spontanément en se frottant après une brûlure », observe le Pr Alain Serrie, chef de service à l’hôpital Lariboisière (Paris) et auteur de l’ouvrage Vaincre la douleur (Michel Lafon). En pratique, des boîtiers de la taille d’un téléphone portable, reliés à des électrodes mises sur la peau, envoient, six heures par jour, des décharges. Plus impressionnante encore, la stimulation corticale (dans le cortex), « une technique où la France est pionnière », rappelle le Dr Jean-Christophe Sol, neurochirurgien au CHU de Toulouse : des électrodes sont implantées dans le cerveau, avec une précision de l’ordre de quelques millimètres, et connectées à un stimulateur implanté dans l’abdomen.

L’hypnose
Douleur, anxiété, pré-anesthésie… Les indications de l’hypnose ne cessent de s’étendre, notamment chez les enfants. Marie-Madeleine Lucas, praticien hospitalier au CHU de Rennes, cite une étude, menée en 2007 sur un petit nombre d’entre eux, qui a comparé une chirurgie (légère) faite sous hypnose et sous anesthésie : après hypnose, 80 % des troubles du comportement (angoisse, cauchemar, peur d’être seul) ont diminué, alors qu’ils ont augmenté dans 60 % des cas après une anesthésie générale. S’il n’existe pas de profil type du « bon répondant », le Dr Lucas rappelle qu’en dehors des deux contre-indications (surdité et schizophrénie), l’hypnose peut être envisagée pour tout patient qui se comporte « comme un acteur de sa propre guérison ». L’idée n’est pas de faire disparaître la douleur, mais de modifier la perception que l’on a du monde extérieur. On peut, par exemple, provoquer une hyperconcentration orientée vers quelque chose d’agréable. Engendrer une distorsion du temps en le rendant « plus court », déplacer la douleur, modifier son seuil de tolérance. Le Dr Lucas insiste : « C’est un outil qui vient en complément, mais il ne remplace rien. »

La Sophrologie, les massages, la relaxation, l’acupuncture
« Quand un patient fibromyalgique ou arthrosique est soulagé par l’acupuncture, cela me ravit, confie le Pr Bernard Bannwarth : pratiquée dans les règles de l’art, elle n’est pas dangereuse et, dans bien des cas, pas moins efficace que nos médicaments ! » En matière de mal de dos en particulier, aucune piste n’est à négliger, y compris les plus simples : une canne, des semelles orthopédiques, une ceinture de maintien lombaire… Quant aux méthodes alternatives, il faut que le thérapeute soit compétent, et l’indication, correctement posée. En réalité, il n’y a pas de bonne ou de mauvaise solution dans l’absolu, tout est affaire de relation et de confiance entre deux personnes.

L’Organisation Internationale de Lutte contre la Drépanocytose

L’ORGANISATION OILD

L’Organisation Internationale de Lutte contre la Drépanocytose (OILD) créée en 2000, s’est fixée  comme objectif stratégique d’agir et d’œuvrer dans le monde pour réduire la mortalité, ainsi que les impacts de santé liés à la Drépanocytose dans le monde.

Depuis sa création, et en collaboration étroite avec les pays d’Europe, d’Amérique, du Moyen-Orient et d’Afrique, mais également en partenariat avec différentes organisations internationales (L’UNESCO, l’OMS, L’OIF…), l’OILD a initié plusieurs résolutions qui ont abouti à la reconnaissance de la drépanocytose comme priorité de santé au monde par les institutions internationales, et ceci grâce au soutien de trois États en particulier : le Sénégal, le Congo et la France.

L’OILD par son objet, ses objectifs et ses actions, est une plate-forme  internationale de consolidation, de structuration et d’actions en faveur des malades de la Drépanocytose dans le Monde.

• La vocation de l’OILD est d’œuvrer et d’agir comme catalyseur et facilitateur de réalisations, en bonne intelligence et en partenariat avec les organismes publics et privés, les États et les associations qui sont actives de manière complémentaire sur le terrain.

• Les programmes conçus et développés par l’OILD se font, par leur nature avec les partenaires volontaires, dans le but d’accomplir des réalisations concrètes, préparées de manière professionnelle et pour lesquels les résultats correspondants doivent pouvoir être en permanence mesurés et optimisés.

Ses Objectifs

1 – Réduction significative de la mortalité et de la morbidité infantiles
2 – Réduction significative des impacts  négatifs de la Drépanocytose sur la vie des malades au quotidien
3 – Optimisation des moyens de lutte contre la Drépanocytose au niveau International
4- Amélioration de la prise en charge des patients
5- Soutenir la recherche

Docteur Frank GROSVELD • Fondation Louis-Jeantet

Docteur Frank GROSVELD
Lauréat du Prix Louis-Jeantet de médecine 1991

Travaux de recherche

Les travaux de Frank Grosveld portent sur les gènes spécifiant l’a et la b-globine, qui sont les constituants protéiques de l’hémoglobine. Cette molécule est la première où l’on a pu mettre en relation la structure du gène, la structure de la protéine et les fonctions de celle-ci. Son étude a aussi permis de mieux comprendre les perturbations causées par une mutation génétique.

Les maladies héréditaires de l’hémoglobine sont très répandues dans certaines parties du monde. La plus connue est la drépanocytose, due à une mutation ponctuelle dans le gène de la b-globine. L’hémoglobine présente chez ces malades est anormale. Elle provoque un changement de forme des globules rouges (falciformation), responsable de symptômes très invalidants. Un autre groupe de maladies impliquant les gènes de globine est constitué par les thalassémies.

Frank Grosveld a identifié les régions de contrôle situées au voisinage du gène de la b-globine, qui règlent son expression dans les futurs globules rouges. Il a en particulier découvert la région de contrôle dominant de ce gène, découverte qui ouvre la porte à plusieurs développements importants.

Il s’agit en premier lieu, de la construction de modèles animaux des maladies humaines de l’hémoglobine. De tels modèles peuvent être obtenus grâce à la technique des souris transgéniques. Ce sont des souris dont le matériel génétique contient des gènes étrangers introduits artificiellement. En construisant un segment d’ADN où les gènes d’a– et de b-globine humaine sont  » accrochés  » à la région de contrôle dominant, puis en introduisant ce gène composite dans des souris transgéniques, Frank Grosveld a pu reproduire chez ces animaux d’expérience les symptômes de la drépanocytose. Ces souris permettront donc de tester les médicaments nouvellement conçus pour contrecarrer la falciformation.

D’autre part, la connaissance de la région de contrôle dominant représente un pas crucial vers la mise au point d’une future thérapie génique somatique des pathologies de l’hémoglobine. Une telle thérapie viserait à corriger le défaut génétique dans les cellules de la moelle osseuse responsables de la production des globules rouges. Il s’agirait donc d’une prévention primaire, s’attaquant aux causes mêmes de la maladie plutôt qu’à ses symptômes.

 1904 James Herrick découvre, chez un patient atteint de drépanocytose, la falciformation des globules rouges et postule l’existence d’une anomalie structurelle chez ceux-ci.
 1949 Linus Pauling démontre que cette anomalie est présente dans la molécule d’hémoglobine. C’est du même coup la première mise en évidence d’une pathologie moléculaire.
 1954 Vernon Ingram identifie la mutation génétique responsable de la drépanocytose.
 1959 Max Perutz obtient le premier modèle tridimensionnel de la molécule d’hémoglobine basé sur la diffraction des rayons X.
 1980 Yuet Wai Kan met au point le premier test de dépistage génétique de la drépanocytose utilisant pleinement les outils propres au génie génétique ( » sondes  » moléculaires).
 1990 Frank Grosveld et ses collaborateurs construisent, sous forme de souris transgéniques, un modèle expérimental de la drépanocytose.


Seuls les individus portant la mutation en double exemplaire sont affectés par la drépanocytose (on parle dans ce cas de mutation récessive). Les personnes dont un gène de b-globine est normal, l’autre muté, sont des porteurs sains : ils peuvent transmettre la mutation à leurs descendants mais n’ont eux-mêmes pas de symptômes. De plus, ils sont plus résistants à la malaria, ce qui explique le maintien du gène muté dans les régions où la malaria a été endémique pendant de nombreuses générations. Un phénomène similaire s’observe pour les thalassémies. Ces cartes montrent la répartition géographique de ces trois maladies dans l’Ancien Monde. Elles se réfèrent à la situation avant 1930, c’est-à-dire avant que la répartition géographique de la malaria ne soit influencée par des programmes d’éradication. On observe une superposition approximative des aires de répartition de ces trois maladies. (d’après Motulsky)

Courrier des Lecteurs

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Message: Difficile de trouver des témoignages hein ?.. Je sais pas, j’trouve ça bizarre quand je cherche des témoignages sur d’autres maladies y’en a des centaines mais sur la mienne pas des masses.. Ca m’fais penser quand j’dis a mes potes « j’ai la drépanocytose, une maladie génétique  » et eux « la.. la quoi ? » et moi découragée « nan rien laisse » mais les bons amis sont la « aller vas’y explique moi » 🙂
Je ressens.. le besoin ouais le besoin de laisser un commentaire, une trace j’en ai marre de faire « comme si » tu vois ?
Il est 22h54 et après avoir regarder un film sur canal, je la sens.. oui « elle », elle est la, m’atrophiant les jambes.. Moi je passe le temps, la douleur je me lève, doucement et j’vais prendre mes efferalgans et paf, d’un coup je tombe sur ton site . Je m’appelle Ninouki (un surnom..) et j’ai 16 ans, bientôt 17 . Niveau scolarité j’ai toujours été assez bonne jamais redoubler, en 1ere S et avec l’ambition(ça me rappelle l’autre infirmière qui a sorti ses yeux de merlan-frits quand je lui ai dit que j’étais en S pff comme si la maladie bouffais le cerveau, je rêve.) J’ferais médecine après la term’ on va essayer neurochir’ ou cardio’ ..
J’ai un frère, SS comme moi deux ans de plus que moi ?   le nombre de chambre qu’on a partager en même temps a l’hôpital on rigolait bien même si la douleur était présente ^^ (on était un peu les chouchous quand même :p )
23h03 : J’ai mal, je sens que ça descend, mais je me bat j’ai appris a la laisser m’enlacer, me grignoter petit a petit « elle ».
Avant mes 14ans j’allais assez bien les crises s’enchaînaient (certes) mais j’étais petite, je ne la connaissait pas bien « elle » je ne la domptais pas mais c’était vite régler Âpres ça a commencer a mal aller, très mal oui . A un point ou deux transfusions et un échange le tout sur 2jours ne suffisaient pas. J’ai arrêter mes médicaments quand j’ai remarquer que même en les prenants rien ne changeais, j’avais mal je sais que y’en a qui en ont besoin de ces médoc, je sais que c’est mal mais j’étais a bout. C’est devenu morphine a chaque crise, je m’enfonçais dans la « legumitude » ne cessant d’appuyer sur la pompe « bip-bip »  et mes potes d’hôpital « chanceuse va tu kiffe te shooter hein;) » autant en rire 🙂
Depuis que je suis née j’ai quand même pu remarquer les avancées technologiques dans le milieux hospitalier . Je me rappelle encore des premières pompes que j’ai eu une grosse bleu avec une sonnerie a en réveiller les mort, d’aussi loin que je me souvienne je crois qu’elle m’ont réveiller presque toute les nuits lors de mes séjours a l’hôpital . 1Er STA en décembre 2010 arrivée tellement soudainement .. je sentait lentement que quelque chose n’allais pas a en arriver ou je me privais de respirer pendant de longues secondes pour ne plus souffrir, mourir ? j’y ai cru .. la 2eme en novembre 2011 pire.. mais celle la je l’ai vu venir.
Mes douleurs en temps de crises ? Comme si quelqu’un me tordais les jambes, me fracassait le dos avec un marteau, me sciait les bras . Et moi je me tord dans tout les sens, me met dans des positions que je ne me savait même pas capable d’exécuter, j’étire mes bras et mes jambes. Je pleure j’écoute mon père qui me dit de boire je vois le vide dans les yeux de ma mère qui prépare mes affaires ..
23h20 : le temps de parler de quelque chose qui pourrait en aider plein : la bouillotte ! J’en ai fabriquer avec ma mère, 3 avec du riz a l’intérieur et bien depuis ce jour des que j’ai mal je la met 6min au micro onde et ça me SOULAGE ! Ca m’a même permis de ne pas aller a l’hôpital quand j’avais des petites crises. La sensation que ça procure est.. indescriptible c’est MAGIQUE ! Et ça calme tellement la chaleur.
23h27 tiens, je saigne du nez..
23h36 Je me sens mieux mon 1g d’efferalgan fait enfin effet ! Je me sens bien d’avoir écris partager un bout de ma vie .

J’AI LA DREPANOCYTOSE MAIS J’EN FAIS PAS UNE OVERDOSE! (bon nul mais j’avais envie de l’ecrire « LOL »)